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Existen causas potenciales para esta deficiencia que pueden incluir anormalidades genticas adicionales en otros pasos del metabolismo del colesterol, mala absorcin debida a disbiosis u otras causas, transporte defectuoso del colesterol, mayor excrecin de colesterol, deficiencia diettica debida a preferencias alimenticias poco comunes, o deficiencias en la ingesta, absorcin o metabolismo de los cofactores necesarios para la sntesis del colesterol